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垂體性矮小病

什么是垂體性矮小病

垂體性侏儒癥系指青春期以前垂體前葉生長(zhǎng)激素缺乏所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙,目前對(duì)此病唯一有效的治療方法是進(jìn)行人生長(zhǎng)激素替代療法。


垂體性矮小病的病因

臨床上分為特發(fā)性和繼發(fā)性,以前者為多,占全部垂體性侏儒癥的60-70%,后者因下丘腦-垂體的器質(zhì)性病變所致,主要有顱咽管瘤、松果體瘤等。


垂體性矮小病有什么癥狀

垂體性矮小病的癥狀有下面幾種:

1、生長(zhǎng)障礙:出生一、二年后生長(zhǎng)逐漸減慢,身材矮小、勻稱,成年后的容貌仍似兒童,皮下脂肪多,肌肉不發(fā)達(dá);骨骼成熟遲緩,骨齡較年齡小,智力與年齡相當(dāng)。

2、性發(fā)育障礙:男性陰莖小,隱睪、無胡須,聲調(diào)似小孩。女性無月經(jīng),乳房不發(fā)育,子宮小,外陰幼稚,無腋毛。

垂體性矮小病的檢查

垂體性矮小病的檢查有下面幾種:

1.X線檢查骨齡幼稚。

2.血清生長(zhǎng)激素水平減低。

3.胰島素低血糖試驗(yàn),精氨酸負(fù)荷試驗(yàn)均無反應(yīng)。

4.除外Turner 綜合征、甲狀腺性侏儒,軟骨發(fā)育不良,體質(zhì)性生長(zhǎng)發(fā)育遲緩或青春期延遲。

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垂體性矮小病的診斷

垂體性矮小病要做什么鑒別診斷?

應(yīng)結(jié)合各項(xiàng)臨床癥狀,體征,理化檢查與turner綜合征、甲狀腺性侏儒,軟骨發(fā)育不良,體質(zhì)性生長(zhǎng)發(fā)育遲緩或青春期延遲等鑒別,此外,還需與寄生蟲感染性侏儒癥相鑒別:

1、日本血吸蟲

血吸蟲病在我國(guó)流行較為廣泛,危害嚴(yán)重,現(xiàn)已在一些地區(qū)得到控制。根據(jù)以往調(diào)查資料,一個(gè)地區(qū)血吸蟲病流行嚴(yán)重,居民感染率高,感染度重,血吸蟲病保儒癥的發(fā)生率也高。

解放初期,黃銘新等(1956)在上海青浦縣錢盛鄉(xiāng)血吸蟲病流行區(qū)調(diào)查了三個(gè)村莊,共623人,當(dāng)?shù)鼐用裱x病感染率為98%。在排除其他有關(guān)因素可能影響后,發(fā)現(xiàn)因息血吸蟲病而引起的侏儒癥有25人,占總?cè)丝跀?shù)的4%。在血吸蟲病嚴(yán)重流行的江西省玉山縣,一次收治住院的血吸蟲病人中,競(jìng)有25%是侏儒癥患者。1958年大規(guī)模收治血吸蟲病人時(shí),各地報(bào)告的保儒癥,在一般血吸蟲病患者中約占1.5%,在晚期血吸蟲病人中占5.8%一8.1%。血吸蟲病性侏儒癥患者的男女比例約為2:1,年齡大多為16—20歲,個(gè)別為30歲,35歲以上的侏儒患者較少見,可能是多已病死的關(guān)系。

2、華支睪吸蟲

人因吃不熟的魚、蝦誤將該蟲囊蚴食入體內(nèi)而感染。成蟲寄生在人的膽管內(nèi),可引起阻塞性黃疽、膽道炎;膽石癥、肝腫大、肝實(shí)質(zhì)萎縮和肝硬化等癥狀,重癥兒童患者可出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育不良和侏儒癥。華支睪吸蟲病在我國(guó)較為常見,呈散在流行。據(jù)調(diào)查,感染1000條成蟲的病例并不少見。朱師晦等(1981)在廣東查治了2214名本病患者,發(fā)現(xiàn)其中侏儒癥患者32人,由華支睪吸蟲感染引起的侏儒癥為1.44%。河南省衛(wèi)生防疫站(1974)在該省淮陽縣調(diào)查了108名華支睪吸蟲病人,其中有生長(zhǎng)發(fā)育障礙者7 人,占6.48%。1976年,他們又在沈邱縣收治137名本病患者,其中有生長(zhǎng)發(fā)育障礙者23人,占16.8%,比例頗高。山東省寄生蟲病防治研究所(1975)在東阿縣發(fā)現(xiàn)93例15歲以下的本病患者,21例有明顯的生長(zhǎng)發(fā)育不良;在臨沂縣的一次調(diào)查中,發(fā)現(xiàn)92例華支睪吸蟲病人,3例出現(xiàn)嚴(yán)重生長(zhǎng)發(fā)育障礙,其中侯窩大隊(duì)患者侯××,男,26歲,身高僅120cm,為典型的侏儒癥病人。

3、鉤蟲、瘧原蟲、姜片蟲、黑熱病原蟲、旋盤尾線蟲等

據(jù)文獻(xiàn)記載,這些寄生蟲的重度感染也會(huì)引起兒童的生長(zhǎng)發(fā)育受阻。少數(shù)出現(xiàn)侏儒癥。
 

垂體性矮小病的并發(fā)癥

垂體性矮小病的并發(fā)癥有哪些?感染、創(chuàng)傷、嚴(yán)重嘔吐、腹瀉等應(yīng)激,甚至發(fā)生垂體危象等。


  
   編輯:libei

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