基本信息
就診科室： 外科
多發(fā)群體： 50歲以上人群
常見發(fā)病部位： 食管中下段
常見病因 ：食管的神經(jīng)和肌肉變性，精神因素，黏膜刺激如胃食管反流、食管念珠菌病、冷食刺激等
常見癥狀 ：胸痛，吞咽困難，反食，燒心等
病因
目前認(rèn)為可能與以下因素有關(guān)：食管的神經(jīng)和肌肉變性，部分患者迷走神經(jīng)食管支可見退行性變和纖維斷裂，亦有報道迷走神經(jīng)背核和脊前神經(jīng)元出現(xiàn)病變；精神因素，本病患者常常有精神創(chuàng)傷史，且常于情緒激動后發(fā)?。黄渌蛩?，黏膜刺激如胃食管反流、食管念珠菌病、冷食刺激等。
臨床表現(xiàn)
胸痛是最具有特征性的癥狀，見于80%～90%的患者。特別是在老年人，疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨區(qū)域放射，因而有時酷似心絞痛。疼痛輕重不等，可相當(dāng)劇烈，有時需用麻醉藥才能使之緩解。疼痛不一定與吞咽動作有關(guān)，有時可為進(jìn)食過熱或過冷液體所誘發(fā)。咽下困難也常見，見于30%～60%的患者。呈發(fā)作性，非進(jìn)行性加重，不一定伴有胸痛。與進(jìn)食食物性狀無關(guān)，吞咽固體食物或液體食物均可感到困難，過冷或過熱飲食更易誘發(fā)。反食，食管內(nèi)潴留的大量食物及液體可反流入口中及鼻咽部，反食后胸痛可緩解，也可造成誤吸而致吸入性肺炎。此外，部分患者可有燒心癥狀。
檢查
1.食管測壓
顯示食管體部同時發(fā)生非推動性、不協(xié)調(diào)的收縮及間歇性正常蠕動。這種不協(xié)調(diào)收縮所引起的平均壓力可以和正常蠕動波所引起者相似，但有時可顯著增高，收縮的持續(xù)時間也可異常延長。食管上1/3的功能正常，LES（食管下括約肌）的壓力多正常，但有時也增高。
2.X線檢查
胸部平片無異常發(fā)現(xiàn)，食管X線鋇劑檢查可見蠕動波，僅達(dá)主動脈弓水平，食管下2/3為一種異常強(qiáng)烈的、不協(xié)調(diào)的、非推進(jìn)性收縮所取代，因而食管腔出現(xiàn)一系列同軸性狹窄，致使食管呈螺旋狀或串珠狀。但病人癥狀的嚴(yán)重程度與X線異常的程度和范圍沒有平行關(guān)系，甚至病人毫無癥狀，僅在檢查其他疾病時意外地被發(fā)現(xiàn)。
3.固體食團(tuán)食管閃爍造影
此法可用于食管測壓和X線檢查正常的吞咽困難患者。病人仰臥在連有電腦的γ照相機(jī)下，給予99m锝酸鹽75MBq的固態(tài)膠塊4ml和水15ml同時一次咽下。用連接電腦的標(biāo)繪儀記錄食團(tuán)從環(huán)狀軟骨水平至胃的傳輸圖像。以一次檢查中出現(xiàn)食團(tuán)卡住2次，或其輸送時間長于9.7s者作為異常。
4.內(nèi)鏡檢查
某些食管器質(zhì)性病變，如腫瘤浸潤食管壁時，也可產(chǎn)生食管痙攣樣X線表現(xiàn)。因此，彌漫性食管痙攣診斷前必須行食管及胃的內(nèi)鏡檢查。
診斷
病史中的胸痛和間歇性咽下困難是可疑線索。體格檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。內(nèi)鏡檢查主要是用來排除其他疾病。確診有賴X線檢查和測壓檢查。
鑒別診斷
應(yīng)與賁門失弛緩癥、“胡桃夾”食管及非特異性食管運(yùn)動障礙性疾病鑒別相鑒別。鑒別主要依據(jù)食管測壓檢查。
1.賁門失弛緩癥
亦可表現(xiàn)為咽下困難、胸骨后痛以及反食。食管鋇劑造影見食管極度擴(kuò)張、延長和迂曲，擴(kuò)張下段呈鳥嘴樣狹窄；食管測壓見食管下2/3段不出現(xiàn)蠕動波，高LES壓力伴松弛不良或完全失松弛表現(xiàn)。
2.“胡桃夾”食管
胡桃夾食管特點(diǎn)為食管具有高振幅，可達(dá)150～200mmHg，長時間（>60s）的蠕動性收縮，但食管LES功能正常，進(jìn)餐時可松弛。
治療
彌漫性食管痙攣的治療首先是使病人了解這是一個良性病變，從而解除其思想顧慮。必要時可以應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥，特別是在飯前應(yīng)用，使病人的心情放松。避免冷食和過于黏稠的食物。個別病人在就餐前應(yīng)用硝酸甘油可使癥狀得到滿意的控制。抗膽堿能藥往往無效。在癥狀嚴(yán)重而頑固，且有括約肌功能異常的病人，可以采用擴(kuò)張療法擴(kuò)張LES。整個食管遠(yuǎn)端的縱行肌切開術(shù)可作為緩解癥狀的最后手段。對于并發(fā)于其他疾病的彌漫性食管痙攣，尚應(yīng)治療其原發(fā)病。
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